Die Werlhof-Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung. Sie wird auch als Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP)  bezeichnet, weil eines ihrer Anzeichen kleine punktförmige Einblutungen in die Haut sind. Der Grund dafür ist eine Störung der Blutgerinnung.


Der Ablauf der Blutgerinnung

Die Blutgerinnung sorgt bei verletztem Gewebe für einen provisorischen Wundverschluss, bis das Narbengewebe ausgebildet und die Wunde damit komplett abgeheilt ist. Bei der Werlhof-Krankheit ist dieser Prozess gestört.
Direkt nach der Verletzung kontrahieren die Blutgefäße, um den Blutfluss zu verlangsamen. Die Thrombozyten, das sind Zellen im Blut, auch Blutplättchen genannt, lagern sich an das verletzte Gewebe an und leiten damit die Blutgerinnung ein. Sie aktivieren weitere Gerinnungsfaktoren und sorgen für die Freisetzung von Fibrinfäden, die zusammen mit weiteren Thrombozyten und auch Erythrozyten  für den Verschluss der Wunde sorgen.

Morbus Werlhof: das Immunsystem baut die Blutplättchen ab

Die Thrombozyten sind also initiierende Faktoren der Blutgerinnung. Die Blutgerinnung ist ein schrittweise ablaufender Vorgang, und für jeden dieser Schritte sind unterschiedliche Faktoren verantwortlich. Fällt einer dieser Faktoren weg, etwa durch eine Genmutation oder andere Störungen, so funktioniert die Blutgerinnung nicht.

Die Werlhof-Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich Antikörper gegen die Blutplättchen gebildet haben. Diese Antikörper richten Ihre Aktivität so effektiv gegen die Blutplättchen, dass diese in großen Zahlen vor allem in der Milz abgebaut werden. Der Körper versucht, mit einer stärkeren Bildung von Blutplättchen gegen zu steuern, jedoch reicht das meist nicht aus und es bleibt das größere Blutungsrisiko.

Ursachen

Die Ursachen dieser Erkrankung sind nicht bekannt. Die Werlhof-Krankheit tritt häufig nach Infekten auf, selten auch in Schwangerschaften. Manchmal wiederum wird die Einnahme bestimmter Medikamente als Ursache vermutet.
Bei Kindern tritt meistens die akute Form der Werlhof-Krankheit auf, die nach wenigen Wochen wieder ausheilt. Bei älteren Patienten, meist im Alter zwischen 55 und 60, verläuft sie dagegen häufig chronisch, d.h. sie dauert länger als 12 Monate an.

Die Folge ihres Abbaus ist eine verstärkte Blutungsneigung, die sich zunächst in folgenden Anzeichen zeigen:

  • kleine und größere Hämatome
  • schlechte Wundheilung
  • Blut in Körperflüssigkeiten
  • kleine Einblutungen in die Haut und den Schleimhäuten.

Behandlung

Auch wenn es nicht immer notwendig ist, die Patienten zu behandeln, sollten Sie sich oder Ihr Kind regelmäßig bei einem Arzt vorstellen. Die Krankheit sollte beobachtet werden, was die genaue Zahl der Blutplättchen einschließt. Seien Sie auch aufmerksam bei Verletzungen jeder Größe, denn durch das Fehlen von Thrombozyten kann eine Blutung schnell kritisch werden.

Werden Thrombozyten-Werte unterschritten - international gilt als Untergrenze 30gpt/l -, kann mit verschiedenen Medikamenten oder einer Milzentfernung der Abbau der Blutplättchen gehemmt werden. Zu den Medikamenten gehören:

  • Steroide zur Unterdrückung der Immunaktivität
  • Immunglobuline, die die Antikörper abfangen (bei akuten Blutungen)
  • Biologicals wie Rituximab (Off label)
  • Elthrombopaq oder Romiplostim bei chronischem Verlauf

Ob eine Behdandlung von Nöten ist wird allerdings immer mehr anhand von klinischen Blutungszeichen bestimmt. Neuere Studien konnten zeigen, dass die Wahrscheinlichkeit von schweren Blutungen nicht mit der Thrombozytenzahl korreliert. Eine kritische  Begleitung durch einen in der Erkankung erfahrenen Hämatologen ist daher zwingend erforderlich.

Schwangerschaft und Geburt mit  der Werlhof-Krankheit

Eine Schwangerschaft ist für eine Morbus-Werlhof-Patientin möglich, so lange die Zahlen der Thrombozyten nicht zu niedrig sind.

Sie sollten weiterhin Ihre Werte beobachten lassen und mit Ihrem Gynäkologen und Ihrem Hämatologen abstimmen, ob und wie im Laufe der Schwangerschaft mit einer Therapie begonnen werden sollte. Außerdem sollte Ihre Erkrankung in der Geburtsplanung Platz finden, um Entscheidungen über Schmerzmittel und Medikation während und nach der Geburt fest zu legen.

Morbus Werlhof ist nicht vererbbar, so dass nicht davon auszugehen ist, dass das Baby mit dieser Erkrankung auf die Welt kommt.




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